Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.
Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.
Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.
Установление правильного диагноза требует комплексного подхода. Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.
Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.
Этиология
Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:
- точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
- он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
- характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.
Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:
- заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
- патологическое влияние болезнетворных бактерий;
- проблемы с иммунитетом;
- протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
- воздействие токсических веществ.
Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:
- представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
- возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
- отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.
Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов. Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества. Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.
Классификация
В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:
- начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
- среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
- тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
- осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.
Симптоматика
Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.
Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.
По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:
- приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
- сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
- снижение или полное отсутствие аппетита;
- значительная потеря в весе;
- возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
- гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
- болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
- быстрая утомляемость.
Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:
- появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
- потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
- образование ксантом и ксантелазм.
Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.
Диагностика
Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:
- провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
- изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
- выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.
Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.
К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:
- УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
- ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
- дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
- эластография печени;
- ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
- чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
- биопсия печени.
Лечение
Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:
- купирование воспаления;
- нормализация оттока желчи;
- дезинтоксикацию организма.
Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.
Медикаментозная терапия предусматривает приём:
- спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
- гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
- иммунодепрессантов;
- гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
- ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
- УДХК.
Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:
- жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
- первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
- щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
- консерв и копчёностей;
- маринадов и икры;
- яиц в жареном виде;
- острых соусов и майонеза;
- кислых сортов фруктов и ягод;
- кондитерских изделий;
- шоколада и мороженого;
- кофе и какао.
В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:
- кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
- соков, киселей и компотов;
- диетических сортов мяса и рыбы;
- парового белкового омлета;
- сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
- каш;
- мёда и варенья;
- некрепкого чая.
За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.
Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.
Осложнения
Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:
- портальной гипертензии;
- образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
- формированием конкрементов;
- дефицитом витаминов в организме;
- цирроза печени;
- гепатита;
- появлением абсцессов печени;
- сепсиса;
- печёночной недостаточности;
- холецистопанкреатита.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.
Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.
Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.
Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.