Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

Этиология

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

  • отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
  • такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
  • гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Классификация

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

  • поджелудочную железу – в 85%;
  • антральный отдел желудка – в 10%;
  • двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
  • крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.
«Треугольник гастриномы»
«Треугольник гастриномы»

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

  • головку;
  • тело;
  • хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Симптоматика

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

  • болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
  • нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
  • изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
  • отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

  • приступы тошноты и рвоты;
  • внутренние кровоизлияния;
  • значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
  • бледность или желтушность кожного покрова.
Синдром Золлингера-Эллисона
Синдром Золлингера-Эллисона

Диагностика

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

  • детального опроса пациента;
  • ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
  • тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • клинический анализ мочи;
  • микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
  • определение концентрации гастрина в крови;
  • выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
  • дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

  • ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
  • биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
  • УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
  • КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

  • язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
  • целиакия;
  • злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
  • гастрит.

Лечение

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

  • блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
  • селективных М-холинолитиков.
Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов
Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

  • полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
  • иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
  • тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии. 

Осложнения

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

  • перфорацию язвы;
  • разлитой перитонит;
  • формирование стриктур;
  • кровоизлияния;
  • снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
  • нарушение функционирования сердца;
  • распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
  • сдавливание желчевыводящих протоков.

Профилактика

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

  • правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

Читать далее
Похожие материалы
Дивертикул пищевода

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

...
Ахалазия кардии пищевода

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера. В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов. Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

...
Дистальный эзофагит

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

...
Кандидозный эзофагит

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

...
Эрозивный эзофагит

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

...
Наша группа