Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.
В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.
Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.
Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.
Этиология
На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:
- отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
- такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
- гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.
Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.
Классификация
Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:
- поджелудочную железу – в 85%;
- антральный отдел желудка – в 10%;
- двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
- крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.
Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:
- головку;
- тело;
- хвост этого органа.
Последние два места локализации являются самыми распространёнными.
Симптоматика
Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:
- болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
- нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
- изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
- отрыжку с неприятным запахом.
Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:
- приступы тошноты и рвоты;
- внутренние кровоизлияния;
- значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
- бледность или желтушность кожного покрова.
Диагностика
Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.
Первичная диагностика направлена на выполнение:
- детального опроса пациента;
- ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
- тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.
Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.
Лабораторные диагностические методики включают в себя:
- общий и биохимический анализ крови;
- клинический анализ мочи;
- микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
- определение концентрации гастрина в крови;
- выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
- дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.
Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:
- ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
- биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
- УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
- КТ и МРТ.
Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:
- язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
- целиакия;
- злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
- гастрит.
Лечение
Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:
- блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
- селективных М-холинолитиков.
При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:
- полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
- иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
- тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.
В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии.
Осложнения
Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:
- перфорацию язвы;
- разлитой перитонит;
- формирование стриктур;
- кровоизлияния;
- снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
- нарушение функционирования сердца;
- распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
- сдавливание желчевыводящих протоков.
Профилактика
Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:
- правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
- полностью отказаться от вредных привычек;
- по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
- регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.
Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.
