Билиарный цирроз

Билиарный цирроз – поражение печени, которое формируется из-за поражения желчных путей. В медицинской сфере принято разделять болезнь на первичную и вторичную форму. Первичная форма характеризуется протеканием аутоиммунных расстройств, что приводит к холестазу и только через длительное время к циррозу. Вторичная – развивается как следствие дефекта оттока желчи в желчевыводящих протоках.

Подобное расстройство в большей степени встречается у лиц среднего возраста от тридцати до шестидесяти лет. Характерной чертой является то, что у представительниц женского пола наиболее часто диагностируется первичный тип недуга, а у мужского пола – вторичный билиарный цирроз печени.

Симптоматика обеих разновидностей патологии идентична, поскольку вне зависимости от природы происхождения, поражения в органе аналогичны. Основным признаком болезни является изменение кожного покрова. Кроме этого, может наблюдаться клиническая картина общего недомогания.

Диагностические мероприятия делятся на несколько этапов. Для установления предварительного диагноза используют обширные инструментально-лабораторные обследования пациента. Окончательно определяется заболевание только при помощи проведения биопсии поражённого органа и обнаружения в крови специфических антител.

Такое расстройство является неизлечимым, на поздних стадиях протекания спасти жизнь человеку может только пересадка органа. Консервативная терапия состоит из приёма медикаментов и витаминных комплексов, дезинтоксикации и соблюдения диеты.

Этиология

Существует первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждый имеет собственные источники возникновения.

Про первичную форму заболевания говорят тогда, когда не удалось выяснить факторы его формирования. Но специалисты отмечают, что болезнь может носить наследственный характер. При такой разновидности происходит поражение тканей органа собственными иммунными клетками, выделяемыми организмом. Продолжительные медицинские исследования позволили выяснить, что болезнь нередко протекает на фоне некоторых расстройств, например:

  • сахарного диабета;
  • склеродермии;
  • целиакии;
  • васкулита;
  • ревматоидного артрита;
  • системной красной волчанки;
  • саркоидоза и др.

Весь этот ряд заболеваний носит аутоиммунный характер. Также существует вероятность того, что первичная форма недуга может возникать из-за патологического влияния болезнетворных микроорганизмов.

Вторичный билиарный цирроз рассматривают, когда наблюдается частичная или полная закупорка желчных протоков. Предрасполагающими факторами к развитию такой разновидности недуга являются:

  • механическая закупорка протоков. Такой процесс может возникнуть по причине наличия у человека желчнокаменной болезни, злокачественной опухоли на поджелудочной железе и стриктур, которые способствуют сужению протоков. Нередко обструкция может наступить из-за влияния инфекционного или воспалительного процесса в протоках, кистозного новообразования или склерозирующего холангита;
  • осложнения после операбельного вмешательства;
  • беспричинный приём медикаментов, который вызывает появление гепатита лекарственного характера;
  • вирусное поражение печени;
  • многолетнее злоупотребление спиртосодержащими напитками, что приводит к алкогольному гепатиту;
  • врождённое отсутствие или приобретённое сращение желчных протоков;
  • заражение крови;
  • лимфогранулематоз;
  • повторяющийся холестаз;
  • скопление во внутренних органах большого количества амилоида;
  • наследственный недуг под названием муковисцидоз.
Разрушенные желчные протоки при билиарном циррозе
Разрушенные желчные протоки при билиарном циррозе

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы протекания подобного заболевания, второй тип недуга может делиться на несколько видов, в зависимости от проявления клинических признаков. Таким образом, болезнь бывает:

  • компенсированной – наблюдаются незначительные изменения в печени, но симптоматика отсутствует;
  • субкомпенсированной – постепенное нарастание интенсивности признаков;
  • декомпенсированной – происходит развитие печёночной недостаточности.

По характеру поражения и объёмов рубцовых очагов, вторичное расстройство может быть мелкоузловым, крупноузловым и смешанным.

Существует несколько стадий развития билиарного цирроза печени:

  • начальная – выражается нарушением прохождения желчи по протокам. Зачастую симптомы на этом этапе не выражаются, а химический состав крови изменяется незначительно. Именно по этим причинам люди не обращаются за помощью к специалистам;
  • средней тяжести – нарушение проходимости обуславливает формирование воспалительного процесса и разрастание соединительной ткани. Эти факторы нарушают нормальное функционирование печени;
  • тяжёлая – отличается тем, что начинает развиваться процесс склерозирования, отмирания клеток и их замещения фиброзной тканью. Клиническая картина на этом этапе протекания ярко выражена, отчего зачастую именно на таком периоде диагностируется подобная болезнь;
  • осложнённая – выражается формированием цирроза, с последующим развитием осложнений. Это очень опасная для жизни пациента стадия, которая требует немедленного комплексного врачебного вмешательства.

По мере закупорки просвета желчных протоков вторичный билиарный цирроз может развиваться на протяжении от трёх месяцев до пяти лет.

Симптоматика

Поскольку каждый тип недуга имеет собственную этиологию, то и клиническая картина будет выражаться по-разному. Симптомы билиарного цирроза печени первичной формы могут довольно долгое время не проявляться, а в большинстве случаев возникают на поздних этапах болезни. К характерным признакам относят:

  • ощущение зуда на кожном покрове. Он носит умеренный характер, но может усиливаться ночью или после принятия горячей ванны. Чем сильнее развивается болезнь, тем нестерпимее становится зуд, что приводит к обширным повреждениям кожи;
  • отсутствие аппетита, что отражается на массе тела, вплоть до истощения;
  • болезненность в области правого подреберья;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • нарушение работоспособности;
  • снижение показателей систолического АД;
  • покраснение кожи на ладонях и стопах;
  • появление по телу сосудистых «звёздочек»;
  • приобретение кожей, слизистыми оболочками рта и глаз желтоватого оттенка. Симптом появляется примерно через год после возникновения кожного зуда;
  • нарушение целостности ногтевых пластин.
Симптомы билиарного цирроза
Симптомы билиарного цирроза

Кроме этого, существует ряд характерных признаков, которые может обнаружить только специалист во время диагностики. К ним относят – варикозное расширение вен пищевода, скопление большого количества жидкости в животе, увеличение объёмов селезёнки, а также венозное расширение в области пупка, отчего на передней стенке брюшной полости появляется специфический рисунок из посиневших вен, в виде медузы.

В дополнение к вышеуказанным признакам, клиническая картина вторичного билиарного цирроза включает в себя такие признаки, как:

  • потемнение некоторых участков кожи;
  • изменение внешнего вида пациента. У представителей мужского пола развиваются признаки женского, например, скопление жира в области бёдер и живота, увеличение размеров молочных желез, снижение количества волос в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшение объёма яичек и импотенция;
  • повышенная склонность к появлению синяков;
  • изменение цвета мочи, она становится темнее, а также каловых масс – они принимают более светлый оттенок;
  • повышение показателей температуры, вплоть до лихорадки;
  • боли в правой части живота;
  • мышечная слабость;
  • приступы тошноты, рвота при этом имеет примеси кишечного содержимого;
  • неприятный привкус в ротовой полости;
  • слабоумие.

Диагностика

Поскольку существует несколько форм заболевания и множество причин его возникновения, диагностика при билиарном циррозе печени будет состоять из нескольких этапов:

  • изучения специалистом истории болезни и анамнеза жизни пациента, а также осуществление тщательного опроса и осмотра;
  • выполнения лабораторных анализов крови;
  • проведение инструментальных диагностических методик.

Первый этап диагностики даёт возможность выявить возможные причины формирования болезни, оценить общее состояние пациента, выяснить наличие и интенсивность симптоматики. Кроме этого, проводится изучение психического состояния, что поможет определить первичное или вторичное поражение печени.

К лабораторным исследованиям относят осуществление общего и биохимического анализа крови. Это необходимо для выявления сопутствующих расстройств, изучения свёртываемости крови, а также изменения её состава и наличия специфических показателей, характерных для фиброза печени. Общий анализ крови – проводят для оценивания функционирования внутренних органов. Микроскопическое изучение каловых масс выполняют, чтобы обнаружить скрытое кровотечение, частички непереваренной пищи и фрагменты паразитов.

К инструментальным методам диагностики можно отнести:

  • УЗИ – для оценки состояния органов брюшной полости и обнаружения очагов рубцевания на печени;
  • ФЭГДС – эндоскопическая процедура для осмотра внутренней поверхности органов ЖКТ;
  • КТ – для получения более детального изображения печени и выявления характерных узлов на её тканях, а также различных новообразований;
  • биопсию – забор небольшой частички поражённого органа, для последующих гистологических изучений. Именно этот способ диагностики позволяет поставить гастроэнтерологу окончательный диагноз;
  • эластографию – альтернативу биопсии.

В дополнение могут быть назначены консультации таких специалистов, как терапевт и гепатолог.

Лечение

Как и любое другое заболевание ЖКТ, лечение билиарного цирроза печени состоит из консервативных и хирургических методик. Тактика терапии первичной формы болезни состоит из:

  • приёма лекарственных препаратов – глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуномодуляторов, противовоспалительных и антифибротических средств, а также желчных кислот и диуретиков. Такие средства помогут избавиться от симптомов;
  • использования физиотерапии;
  • контроля над массой тела;
  • пересадки здорового органа;
  • диетического питания.
Препараты, применяемые в лечении первичного билиарного цирроза
Препараты, применяемые в лечении первичного билиарного цирроза

Лечение билиарного цирроза печени вторичного характера предполагает:

  • полный отказ от спиртного;
  • смену того медикамента, который вызвал повреждение печени;
  • применение гепатопротекторов, антибиотиков, антигистаминных, успокаивающих и противовирусных препаратов;
  • внутривенное введение витаминов;
  • хирургическое вмешательство – удаление желчных камней, а при необходимости желчного пузыря, дренирование, установление стента, расширение протоков при помощи баллона, трансплантация здоровой печени;
  • соблюдение щадящего питания, которое индивидуально составляет лечащий врач.

Осложнения

Если своевременно не начать терапию первичного билиарного цирроза, существует вероятность развития таких осложнений, как:

  • асцит и перитонит;
  • формирование злокачественного новообразования на печени;
  • острая почечная недостаточность;
  • нарушение сознания;
  • недостаточное поступление кислорода через кровь к внутренним органам;
  • поражение желудка и толстого кишечника как следствия неправильной работы печени и циркуляции крови;
  • мужское и женское бесплодие.

К последствиям вторичного билиарного цирроза, в дополнение к вышеуказанным можно отнести:

  • поражение мозга ферментами поражённой печени;
  • образование абсцессов и тромбов;
  • печёночно-клеточную недостаточность;
  • обширные кровоизлияния;
  • язвенное поражение желудка и 12-перстной кишки.

Каждое из осложнений может привести к летальному исходу пациента.

Прогноз

Прогноз и продолжительность жизни напрямую зависит от того, на какой стадии был обнаружен недуг. С момента первого проявления симптомов билиарного цирроза печени люди живут в среднем восемь лет.

При первичном поражении печени, без проявления признаков, продолжительность жизни — пятнадцать и более лет, в случаях развития осложнений — не более семи. После оперативного вмешательства, у трети пациентов наблюдается рецидив недуга.

В случаях вторичного билиарного цирроза прогноз менее утешителен, поскольку заболевание постоянно прогрессирует и вызывает множество осложнений. Несмотря на то что пересадка органа практически единственный способ сохранить пациенту жизнь, не исключено повторное формирование подобного недуга.

Читать далее
Похожие материалы
Алкогольный цирроз печени

Алкогольный цирроз печени – хронический недуг, при котором происходит разрушение здоровых тканей и их замена фиброзными клетками. В результате этого, на печени образуются мелкие узелки и рубцы, отчего печень не может нормально выполнять свои функции. Длиннотекущим оно является потому, что основная причина формирования недуга — это многолетнее распитие алкогольных напитков, которые содержат этанол. В международной классификации заболеваний МКБ-10, подобное расстройство имеет собственный код – К70.3.

...
Портальная гипертензия при циррозе печени

Портальная гипертензия — осложнение цирроза печени, которое встречается практически во всех случаях диагностирования подобного поражения печени. Такой синдром характеризуется нарушением кровотечения в воротной вене, на фоне чего происходит повышение давления в портальной области и закупорка самой вены. Поскольку недуг всегда сопровождает цирроз, то встречаться он может у людей любой возрастной группы, отчего не редкость установление подобного диагноза у детей.

...
Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – хронический воспалительный процесс с нарушением дольковой структуры печени, имеющий аутоиммунный генез развития. Для первичного билиарного цирроза печени типична деструкция желчных протоков с развитием холестаза. Всегда при серодиагностике заболевания находят антимитохондриальные антитела (АМА), подтверждающие аутоиммунную природу болезни.

...
Первые признаки цирроза печени

Цирроз печени — это необратимый патологический процесс. Зачастую человек не обращает большого внимания на начальные симптомы заболевания, списывая их на переедание или проблемы с пищеварением. Стоит отметить, что первичные признаки этого недуга будут зависеть от его этиологии и, соответственно, подвида.

...
Цирроз печени

Цирроз печени – необратимый патологический процесс, который приводит к полному некрозу органа, если своевременно не начать лечение. В запущенной форме недуга спасти жизнь человеку можно только путём трансплантации поражённого органа. Цирроз может быть как самостоятельной патологией, которая развивается по причине атаки иммунитета на желчные пути, так и быть осложнением в результате другого недуга. Следует отметить, что данное заболевание практически не имеет ограничений касательно возраста и пола, может диагностироваться даже у новорождённых. В последнем случае лечение возможно только путём трансплантации органа.

...
Наша группа