Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — редкое заболевание, поражающее тонкий кишечник и близлежащие внутренние органы. Если не выявить патологию на начальной стадии развития и не начать своевременное лечение, прогноз заболевания будет неблагоприятным. Болезнь Уиппла развивается в основном у мужчин в возрасте пятидесяти лет. Патологию могут диагностировать и у совсем молодых людей.

Этиология

На сегодняшний день ученые предполагают, что болезнь Уиппла вызывают бактерии Tropheryma whipplei. Патогенез в том, что бактерии проникают в иммунные клетки макрофаги, скапливаются там и размножаются.

Со временем пораженные макрофаги накапливаются в слизистой оболочке тонкого кишечника. Снижается процент всасываемых питательных веществ в кровь, которые оседают на слизистой тонкого кишечника, образуя жировые капли — это называется липодистрофия. Всасывание усугубляется еще больше. Впоследствии процесс распространяется по организму с током лимфы, поражая другие внутренние органы.

У некоторых пациентов патология может одновременно поразить и тонкую кишку, и внутренние органы. Кроме основной причины развития заболевания, существуют и факторы риска, влияющие на возникновение болезни:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст человека от 40 до 60 лет — в некоторых случаях заболевание выявляют у детей трехлетнего возраста;
  • белокожее население Европы и Северной Америки;
  • фермерская деятельность;
  • работа на открытом воздухе;
  • регулярные контакты со сточной водой.

Ныне неизвестны другие достоверные факторы, которые вызывают заболевание.

Симптомы

Болезнь Уиппла развивается в трех последовательных стадиях, которые проявляют определенные клинические симптомы.

Стадия внекишечных проявлений имеет такие признаки:

  • лихорадка с повышением температуры до 38°, иногда и выше;
  • болевые ощущения в суставах преходящего характера;
  • опухание суставов с покраснением кожного покрова;
  • боли в мышцах;
  • озноб;
  • безболезненное воспаление лимфатических узлов.

Стадия, на которой происходит нарушение всасывания питательных веществ в кишечник, знаменует начало проблем с метаболизмом. Это проявляется такими симптомами:

  • диарея, при которой процесс дефекации проходит до 10 раз в день — каловые массы пенисты и содержат большое количество жиров;
  • появление дегтеобразного стула — из-за недостатка витамина К в организме нарушается процесс свертывания крови и происходят кровотечения;
  • метеоризм;
  • схваткообразные болевые ощущения вокруг пупка;
  • резкое похудение;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • признаки нехватки витаминов в организме;
  • тошнота;
  • отказ от пищи.

Стадия полиорганных проявлений — характерно развитие разнообразных патологий. Симптоматика будет зависеть от области поражения.

Нарушения в самочувствии человека могут быть такими:

  • поражение сердечных мышц и клапанов;
  • нарушения неврологического характера;
  • воспалительные процессы глазных яблок;
  • развитие трахеобронхита или воспаление плевры — проявляется одышкой и длительным кашлем;
  • развитие слабоумия;
  • плохой сон;
  • нарушение памяти;
  • кровоизлияния под кожей;
  • снижение кровяного давления;
  • появление на кожном покрове серо-коричневых пятен.

Обычно симптомы болезни Уиппла отмечаются на протяжении нескольких лет. У некоторых больных такие симптомы, как боль в суставах и резкое похудание, проявляются не один год до того времени, когда заявят о себе желудочно-кишечные признаки.

Диагностика

Во время диагностики болезни Уиппла врач проводит опрос больного, потому что на основании последовательно проявляющихся симптомов можно поставить предварительный диагноз.

Чтобы подтвердить болезнь Уиппла, назначается диагностика такого плана:

  • гемограмма — поможет выявить анемию, увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • лабораторное исследование кала;
  • эндоскопическое исследование — выявляет покраснения, отечность слизистой оболочки тонкого кишечника, во время процедуры проводится забор ткани для проведения биопсии;
  • контрастный рентген с применением бария;
  • аппаратные обследования — УЗИ, МРТ, КТ, которые выявят увеличенные лимфатические узлы, изменения поверхности слизистой оболочки;
  • молекулярно-генетический метод (ПЦР).
Рентген кишечника с барием
Рентген кишечника с барием

При необходимости врач может расширить список диагностических процедур и назначить консультацию других узких специалистов.

Лечение

После того как будет поставлен диагноз, начинается комплексная терапия патологии. Этот процесс довольно длительный, поэтому необходимо набраться терпения. Если проводить кратковременные терапевтические действия, например, беспорядочно принимать лекарственные средства, можно только усугубить ситуацию. К тому же такой подход может привести к рецидивам.

Основные методы лечения заключаются в следующем:

  • придерживаться определенной диеты, которая содержит много белковых продуктов и мало жира — больному рекомендуют постное мясо и рыбу, яичный белок, молочную продукцию, сою, гречку и овсянку, полезны будут морские продукты (если у человека слишком низкий вес, советуют питаться искусственными смесями, которые можно приобрести в аптеке, в особо тяжелых случаях проводится внутривенное введение специальных растворов);
  • длительный курс приема антибиотиков;
  • противомикробные препараты;
  • гормональные средства;
  • прием витаминно-минеральных комплексов.

Если метод терапии подобран правильно, температура снизится и уменьшится частота дефекаций уже через семь дней. Боли в суставах будут присутствовать еще в течение месяца. Больного необходимо определить в стационар, чтобы гарантировать человеку уход квалифицированных врачей. Для точного определения результата лечения врачи назначают повторную диагностику.

Возможные осложнения

Болезнь Уиппла приводит к значительной потере веса, слабости, болям в суставах и хронической усталости. Если процесс развития заболевания проходит остро, возможен даже летальный исход.

Случаи заболевания довольно редкие, но смертельные исходы фиксируются, потому что больной поздно обращается к доктору, в результате чего терапия начинается несвоевременно. Заболевание в таком случае охватывает центральную нервную систему, а такие изменения могут оказаться необратимыми.

Прогноз

Когда болезнь Уиппла проявила симптомы и лечение было начато своевременно, прогноз будет благоприятным. Это относится к гормональной, антибактериальной терапии и правильному питанию. Если лечения нет, а болезнь остро прогрессирует, летальный исход неизбежен.

Профилактика

Избежать развития заболевания можно, если вовремя начать терапию. Нужно своевременно лечить другие заболевания желудочно-кишечного тракта. С этими вопросами необходимо обращаться к гастроэнтерологу.

Человеку необходима помощь ревматолога при болях в суставах. Дополнительно при наличии жалоб с кишечником может понадобиться консультация невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Нужно соблюдать рекомендации диетолога.

Читать далее
Похожие материалы
Дивертикул пищевода

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

...
Ахалазия кардии пищевода

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера. В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов. Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

...
Дистальный эзофагит

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

...
Кандидозный эзофагит

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

...
Эрозивный эзофагит

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

...
Наша группа